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谈谈婴儿型多囊肾的特点

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  多囊肾二因论专家指出:  除了成人型多囊肾(即常染色体显性遗传性多囊肾ADPKD)外,还有一种婴儿型多囊肾,即常染色体隐性遗传型多囊肾ARPKD。婴儿型多囊肾经常在胎儿期肾脏已长成很多囊肿,出生后几小时或几天内即死亡,轻者可活到婴儿期、儿童期甚至成年。患者两侧肾脏明显增大,甚至数倍于正常肾脏,肾实质内有许多呈放射状排列的大小较为一致的棱形囊肿(主要由集合管扩张而成)。大多数婴儿型多囊肾的病例同时有肝脏病变(肝纤维化和门静脉高压等)。肝肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。尽管此病多在胎儿时期已经形成很多囊肿,但我们不能一见到胎儿多囊肾就简单地诊断为婴儿型多囊肾,因为成人型多囊肾也有在胎儿期就发生的,此外,发育不良性多囊肾也是在胎儿时期发生的,这些都需要认真鉴别。http://www.dnszlw.com

 
 
 
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