多囊肾二因论专家指出： 除了成人型多囊肾（即常染色体显性遗传性多囊肾ADPKD）外，还有一种婴儿型多囊肾，即常染色体隐性遗传型多囊肾ARPKD。婴儿型多囊肾经常在胎儿期肾脏已长成很多囊肿，出生后几小时或几天内即死亡，轻者可活到婴儿期、儿童期甚至成年。患者两侧肾脏明显增大，甚至数倍于正常肾脏，肾实质内有许多呈放射状排列的大小较为一致的棱形囊肿（主要由集合管扩张而成）。大多数婴儿型多囊肾的病例同时有肝脏病变（肝纤维化和门静脉高压等）。肝肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。尽管此病多在胎儿时期已经形成很多囊肿，但我们不能一见到胎儿多囊肾就简单地诊断为婴儿型多囊肾，因为成人型多囊肾也有在胎儿期就发生的，此外，发育不良性多囊肾也是在胎儿时期发生的，这些都需要认真鉴别。http://www.dnszlw.com
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