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成人型多囊肾遗传规律如何?

发布者:admin 发布时间: 阅读:1505

成人型多囊肾临床较常见,其发病率在千分之一到二,并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律,即1、男女发病几率相等;2、父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传.真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见.
五、 成人型多囊肾(ADPKD) 有那些临床表现?
  本病发病前多无症状,当症状出现后,病情可发展很快.是中年人尿毒症常见原因之一.也是遗传性肾病最多见的疾病之一。
常见的症状有:
  1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼;
  2、泌尿系症状,如尿血、夜尿多、少尿或无尿,或尿频、尿急、尿疼等;
  3、消化道症状:晚期食欲不振、恶心呕吐等;
  4、全身症状:腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫痪等。
常见体征有:
 1、肾脏肿大; 2、高血压; 3、蛋白尿和白细胞尿; 4、镜下或肉`眼血尿; 5、肾结石;
 6、输尿管阻塞; 7、肝脏肿大; 8、贫血; 9、肾功能损害;
 10、心血管系统异常,常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、主动脉瘤等;
 11、肝囊肿(约占30%)脾囊肿(约占10%)脑基底动脉瘤(10%-20%)消化道憩室(80%)、隔疝等
 
 
 
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