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先天性多囊肾知多少?

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      多囊肾二因论的专家告诉我们: 先天性多囊肾一词并不意味着除此之外还有非先天性多囊肾,也就是说,多囊肾一般都是先天性的,常见的有:常染色体显性遗传性多囊肾(或称之为成人型多囊肾)、常染色体隐性遗传性多囊肾(或称之为婴儿型多囊肾)、髓质海绵肾、发育不良性多囊肾、肾髓质囊肿病等。1、常染色体显性遗传型多囊肾从前又称为成人型多囊肾,患者常表现为双侧肾脏肿大,皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大,继发肾功能损害。可累及多个系统,如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病常在30-50岁发病,因此又称“成人型多囊肾病”,但根据最新研究表明,包括胎儿在内的任何时期均可发病。 2、常染色体隐性遗传型多囊肾从前又称为婴儿型多囊肾。本病经常在胎儿期肾脏已长成很多囊肿,出生后几小时或几天内即死亡,轻者可活到婴儿期、儿童期甚至成年。患者两侧肾脏明显增大,甚至数倍于正常肾脏,肾实质内有许多呈放射状排列的大小较为一致的棱形囊肿(主要由集合管扩张而成)。大多数病例同时有肝脏病变(肝纤维化和门静脉高压等)。肝肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。 3、发育不良性多囊肾病 。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧,与肾脏集合系统节段性狭窄有关,双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊,临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,患侧肾脏无功能,并常伴有输尿管梗阻,对侧肾脏可有代偿性肥大,10%还有对侧输尿梗阻。 4、肾髓质海绵肾是常见的肾髓质囊肿病之一。是一种较为常见的肾发育异常,其发病率约为1/5000,大多数到40-50岁才发病。其特点是髓质集合管呈囊性扩张,从大体外观上看近似海绵,因而得名。二肾正常或轻度肿大,一般只表现为肾内成簇的多发性结石(在乳头区呈放射性排列)以及血尿和感染,罕有发生尿毒症者。5、肾髓质囊肿病与髓质海绵肾不同,它是一种较为少见的遗传性肾病,80%为隐性遗传,20%为显性遗传。常见发病年龄是儿童期,一般到青少年即发展成尿毒症,二肾缩小,髓质内多发囊肿,直径从0。1—1厘米,肾小管萎缩,间质为炎症及纤维化,10-15%合并色素性视网膜炎。 
       从以上分析可见,先天性多囊肾其实分为两类情况,一类是先天遗传性多囊肾,另一类是先天发育不良性多囊肾。各类不同的多囊肾在其疾病成因、临床表现及预后等多方面都有很大的区别,千万不可混淆。

 
 
 
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